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先天性白内障的治疗
2022-05-22

先天性白内障的治疗方法有哪些呢?如何治疗先天性白内障呢?先天性白内障形成的原因有哪些呢?你了解吗?我们来看看下面内容的详细介绍:

随着显微手术技巧的完善和器械设配的改进,白内障手术的成功率和术后效果都取得了明显提高。但对于先天性白内障的治疗仍面临巨大的挑战,其手术操作相对困难而且效果欠佳。儿童先天性白内障对视觉有可能造成不可逆的影响,其主要治疗方法是手术治疗,但儿童白内障摘除术后是否同期植入人工晶体,长期以来一直是眼科争论的焦点问题。现将先天性白内障相关问题讨论分析如下。

一、先天性白内障的定义

先天性白内障(congenitalcataract)是指出生前后就已存在及一部分在出生后逐渐发展的、由先天遗传或发育过程中形成的晶状体混浊。新生儿先天性白内障的发病率约为4%。新生盲儿中有30%左右是由白内障所致。

二、先天性白内障的分类、病因、临床表现

根据先天性白内障不同的形态、程度、部位等可分为不同类型。其各自的临床表现也有不同。

1.全白内障:晶体全部或近于全部混浊,也可以是在出生后逐渐发展,在1岁内全部混浊。这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致。临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊,有时囊膜增厚,钙化或皮质浓缩甚至脱位。视力障碍明显,多为双侧性,以常染色体显性遗传最多见,在一个家族内可以连续数代遗传。少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。

2.膜性白内障:当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时,其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障。当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮质的吸收,即表现为先天性无晶体。临床表现为灰白色的硬膜,有多少不等的带色彩的斑点,表面不规则,有时在膜的表面可看到睫状突和血管,后者可能来自胚胚血管膜。亦有纤维组织伸到膜的表面,故又称血管膜性白内障或纤维性白内障。单眼或双眼发病。视力损害严重。少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

3.核性白内障:本病比较常见,约占先天性白内障的1/4。胚胎核和胎儿核均受累,呈致密的白色混浊,混浊范围为4~5mm,完全遮挡瞳孔区,因此视力障碍明显。多为双眼患病。通常为常染色体显性遗传,少数为隐性遗传,也有散发性。

4.绕核性白内障:此种类型的白内障很常见,占先天性白内障40%。因为混浊位于核周围的层间,故又称为板层白内障。通常静止不发展,双侧性。临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊,这些混浊是由许多细小白点组成,皮质和胚胎核透明。在混浊区的外周,有“v”字形混浊骑跨在混浊带的前后,称为“骑子”。由于核中央透明,视力影响不十分严重。本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊。同时也可伴有周身其它系统疾病。常染色体显性遗传最多,在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代,在542人中有132人为绕核性白内障患者。

5.前极白内障:本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊,混浊的范围不等,有不超过0.1mm的小白点混浊;亦可很大,并占满瞳孔区,多为圆形,可伸入晶体皮质内或是突出到前房内,甚至突出的前极部分触及到角膜,称为角锥白内障。在角膜中央有相对应的白色局限性混浊。部分有虹膜残膜。前极白内障的晶体核透明,表明胚胎后期的囊膜受到损害,囊膜异常反应而形成一个白色团块,用针可将混浊的团块拔掉,保持晶体囊膜的完整性。双侧患病,静止不发展,视力无明显影响,可不治疗。

6.后极性白内障:本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊,边缘不齐,形态不一,呈盘状、核状或花萼状。常伴有永存玻璃体动脉,混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区。少数病变为进行性,多数静止不变。很少有严重视力减退。在青少年时期,后极部的混浊向皮质区发展,形成放射状混浊,对视力,有一定影响。

7.缝状白内障:本病的临床表现是沿着胎儿核的y字缝出现异常的钙质沉着,是3个放射状白线,因此又称为三叉状白内障。由线状、结节状或分支样的混浊点构成y字缝的白内障,绿白色或蓝色,边缘不整齐。一般是局限性,不发展。对视力影响不大,一般不需要治疗。常有家族史,有连续传代的家系报道:为常染色体显性遗传。可合并冠状白内障或天蓝色白内障。

三、先天性白内障的治疗

1.先天性白内障的手术方法

儿童白内障手术的风险性较高,如需要全身麻醉,瞳孔难以充分散大,前囊膜较韧而巩膜硬度偏低、玻璃体致密造成玻璃体腔内压力升高等危险因素都会影响手术成功率。小切口超声乳化技术的日趋成熟和新型iol材料的不断涌现使先天性白内障手术效果明显提高。一些革新性的手术操作技巧如囊袋内固定iol,连续环形前囊撕开口直径小于iol光学区直径,充分的水分离以彻底清除皮质,联合行后囊连续环形撕开伴或不伴前部玻璃体切割等都有报道,不同程度地促进了术后视力恢复,减少了并发症的发生。

2.先天性白内障的手术指征

为了避免发生形觉剥夺性弱视,对于有明显临床症状和体征的先天性白内障尽快做出明确诊断和积极治疗是非常重要的。手术指征主要包括:晶状体混浊区直径大于3mm;致密的核型白内障;混浊程度已影响医生进行眼底检查或检影验光;对侧眼已行手术治疗的双眼先天性白内障;已出现斜视、眼球震颤等并发症。对于能配合进行视力表检查的患儿,通常若其矫正视力低于0.25,则应进行手术治疗。

3.先天性白内障的手术时机的选择

先天性白内障是儿童常见的致盲原因之一,国内流行病学致盲原因调查中,20%~30%的盲童是因为先天性白内障所致,占失明原因第二位。先天性白内障致盲的原因主要是形觉剥夺。已有资料表明,4个月内治疗剥夺性弱视是可逆的,6个月后治疗效果很差,视力发育的重要时期是0~3岁,在此阶段出现白内障,不仅视力损害,而且无法完成双眼单视功能和视觉发育。

与成人白内障的择期手术原则不同,先天性白内障手术时机的选择至关重要。它对于术后视力的恢复的影响程度要远远大于所选用的手术方式及屈光矫正方法。由于白内障阻挡光线通过而不能在视网膜上形成清晰的图像,可影响中枢神经系的视路发育,在造成了弱视的同时还影响了儿童“正视化”的过程。有研究报道,单眼白内障患儿由于双眼光学图像输入的清晰度不等即使未造成单眼弱视,也可引起患眼眼轴的异常增大。

因此先天性白内障要早期手术,越早越好。一般在生后1~3个月前进行,特别强调单眼白内障必须早期手术。然而,即使出现儿童白内障超过了视觉发育的关键时期,对白内障手术还是不能放弃,尽早使视轴保持清晰能最大限度提高视力。

4.先天性白内障的术后屈光不正的矫正方法

先天性白内障术后无晶体眼或残留有屈光不正若不进行适当矫正可引起或加重弱视。因此,应尽早给予视力矫正以使患儿获得清晰的视网膜图像,有效防止弱视的发生。常用的矫正方法有:配戴镜框眼镜或角膜接触镜以及iol的植入术。

框架眼镜:其优点是配带简便安全,费用低,适应于各个年龄段的患儿,且可根据患儿眼球发育情况随时调整镜片屈光度。但是,框架眼镜可引起周边视野缺损及影响患儿耳、鼻及颜面部的发育,高度远视镜片的厚中心亦很难与患儿视轴完全重合并随眼球运动而移动。而且,因其具有约25%~35%的放大作用,故不适用于单眼矫正的患儿。

角膜接触镜:目前,可供儿童选择的角膜接触镜主要有三种类型:(1)硬性角膜接触镜。(2)水凝胶长戴型或日戴型。(3)硅凝胶角膜接触镜。它克服了框架眼镜的各种缺点且也可随时调整其屈光度。但是,由于婴幼儿角膜曲率较大,使接触镜不易于角膜紧密帖服,而且高度远视凸透镜的制作也较为困难。另外,反复摘戴不方便使患儿的依从性下降。

人工晶体:iol有效解决了接触镜摘戴不方便,耐受性差,易造成角膜损伤,向下方移位导致垂直复视等问题,放大率仅为1%~2%,适用于单、双眼白内障术后无晶体眼的矫正。早期因iol材料和设计不完善及手术手术技巧的限制,iol植入术后并发症较多。至今仍有部分医生因iol材料组织相容性的长期效果不确定,术后随眼球发育屈光状态不断发生改变,iol增加了术后炎症反应等原因不接受此方法。然而,近年来由于iol材料和设计的改进及手术技巧的提高,越来越多的研究结果证实了iol植入术治疗先天性白内障术后屈光不正的有效性和安全性。

5.人工晶体植入时机的选择

有关儿童白内障需早期发现,早期治疗,尽早植入人工晶体的观点,已被眼科医生普遍接受。随着白内障手术技术日益精湛,我们认为单眼白内障不论年龄大小均应进行人工晶体i期植入。如不植入人工晶体,术后因无法配合光学矫正,即使以后施行人工晶体ii期植入和弱视训练,也会导致永久的低视力。对于3岁以下的双眼白内障原则上不植入人工晶体,但术后应尽早配合光学矫正措施和弱视训练,人工晶体ii期植入的时间以6~7岁为佳。

6.人工晶体度数的选择

适宜的人工晶体度数不仅有利于获得术后良好的视力,且能顾及到眼球发育所造成的屈光变化。儿童处于远视状态,发育中眼球变长,角膜曲率逐渐变小。所以我们在实际操作中采取欠矫的原则,根据检查结果以欠矫10%~20%为宜,剩余的度数戴镜矫正。

综上所诉,由于儿童眼球结构发育和先天性白内障疾病本身的特殊性,其手术指征,手术时机,手术方法,术后处理及屈光矫正等均与成人白内障手术有所不同。因此,需要掌握一些特殊的手术技巧和术后并发症的处理方法。另外,患儿及家长的密切配合,包括定期随访、对药物和屈光矫正治疗的依从性等多方面因素也影响患儿术后视力恢复。我们相信,随着手术设备和技术的提高,手术经验的积累,iol材料和设计的不断改进,相关基础试验研究的进一步深入,以及围手术期处理的完善,先天性白内障儿童术后将会获得更好的视功能和满意的效果,这对于患儿的一生有重大的意义和影响。

上述内容介绍了先天性白内障的治疗方法,相信大家现在对先天性白内障的治疗都有所了解了吧,如果大家还有什么问题,请上120健康网咨询我们的在线专家,专家将为您解答各种问题。

(责任编辑:zxwq)